专业人员
极度严重听觉过敏杨尚融 赖仁淙
前言
听觉过敏被描述为对声音的感受度异常敏锐且无法忍受,然而这声音对于一般人是不会造成任何的不适或困扰。这种听觉系统异常的特征,就是当病患暴露在声响时除了异常的大声外,还会有痛苦或扰人的感觉。不同声音的种类或强度对听觉过敏的病患们之间造成的痛苦是有差异的,听声的不适可以由环境的噪音所产生,也可以由轻细的声音或翻报声等所造成。一般而言,听觉过敏的病患其听力检查是正常的,另外在不舒适听阀检查(threshold of discomfort, TD)上一般人约100分贝,然而在听觉过敏的病患可能落在50分贝或者更低。听觉过敏的盛行率目前仍无法确定,但它可以单独地发生也可以伴随着其它疾病的而产生,因此根据相关的临床症状,可以将病因区分为二大类:(1)与周边听觉系统相关者以及(2)与中枢神经系统相关者。本文将讨论其病史、鉴别诊断、治疗方式并回顾​​文献,以期能对此一疾病有更进一步的认识。
病例报告
本科于93年10月门诊经历一位31岁女性病患,其教育程度为大学毕业,之前通过国家高等考试,而在台北市政府当任公职。初诊时病患主诉为听声不适(dysacusis)已有三年,诊察后发现病患对一般环境的声音或是低强度的声音都无法容忍,以及对声音会产生过分的反应现象。追溯其病史,病患于90年8月间因同事突然对其右耳大声喊叫,事发后有耳痛症状并渐渐地两耳皆产生自听增强(autophonia)和耳鸣的现象,之后症状恶化到对水声、咀嚼声、梳发声、翻报声等都无法忍受,病患亦曾自述说:「落发声,如雷巨响」,最后封闭自己于房间内且辞去公务人员工作,由于症状无法缓解,而至北部某医学中心诊疗,除了药物治疗以外,于90年10月接受通气管放置术来破坏听力,手术后由于耳痛的恶化以及对声音敏感度的持续上升,之后分别于91年2月施行两耳的听小骨切断手术(ossiculotomy),和91年5月因患者要求的听小骨切除手术 (ossiculectomy)。

治疗上,借破坏听力破坏来远离声音并没有起很大的作用,之后病患依旧使用耳塞及耳罩。至本院求诊时,病患接受听力检查显示两耳平均听力损失达55分贝、气骨导差(air-bone gap)为40分贝以及适听范围为10分贝(图一),治疗上采取认知行为重建、声音治疗以及配戴助听器,三个月后症状已获得有改善,此外于94年7月施行听小骨成形手术(ossicuoplasty)和鼓室成形手术(tympanoplasty)以增加听力,目的将声音去敏感化(sound desensitization)。
讨论
当讨论到听声不适的问题时,除了听觉过敏外,我们还必须去鉴别诊断恐响症(phonophobia)、响音重振(loudness recruitment)之间的差异。听觉过敏就是失去对一般周遭环境声音的容忍度,因为对声音的感受度异常敏锐,所以当病患暴露在声响时会有疼痛或不舒服的感觉,然而这音量对正常人是不会有任何的不适感。声音恐惧症(phonophobia)被描述为听声的害怕,对于听到某种声音会伴随着情绪上的恐惧,在神经学上,声音恐惧症常被使用在偏头痛病人对于响音的不耐受性(loudness intolerance),它是由于自主神经及边缘系统(autonomic and limbic systems)不正常的过度反应所造成,因此病人对声音会产生害怕的现象。而响音重振(loudness recruitment)是指重听的病患对于音量小听不到而音量大反而受不了的情形,响音重振是耳蜗病变的特征,临床会出现音域狭窄、听阀提高、痛阀感变低的现象,这与听觉过敏不同处在于患者在听更强音量时,患耳感受会比良耳感受更强烈,而造成听觉过敏患者的响度增加不一定是要在强音量下。

听觉过敏目前仍然是一个不被完全了解的疾病,因此有着许多病因学上的理论被讨论著,此病例报告为一病患遭逢突发性的音响伤害后而导致听觉过敏逐渐地形成,对于一些听觉过敏病患可以先由一耳发生,一直到最后两耳皆会受到影响,同时它可以单独地发生也可以伴随着其它疾病的而发生,Marriage and Katzenell 等学者根据一些相关的临床症状,可以将病因区分为二大类:(1)与周边听觉系统相关者以及(2)与中枢神经系统相关者(表一)。

周边听觉系统相关性的听觉过敏,在某些情形下,是由于内耳用来对抗外界强音量的机制受损所导致,Katzenell回顾文献提出贝尔氏麻痹(Bell's palsy)、Ramsay Hunt's症候群、镫骨切除手术(stapedectomy)、内耳外淋巴瘘管(perilymph fistula)等,皆可能与颜面神经功能的不正常有关,因为颜面神经支配着镫骨肌反射(stapedial reflex),而功能正常的镫骨肌反射用于减低传入内耳的音量,可以防止耳蜗受到音响伤害,因此失去镫骨肌反射后可能增加内耳接收音量的强度,但是这仍不足以解释听觉过敏的完整病因。

听觉过敏与中枢神经系统疾病相关者,可能是声音的传导从内耳到大脑的途径或在大脑中被不正常的放大加强而导致。大约90%的Williams症候群的病人会有听觉过敏的现象且发现有5-hydroxytryptamine(5-HT)不正常情形,对于此种现象,Marriage和Barnes提出5-HT不正常的功能,可能也与偏头痛(migaine)、忧郁症(depression)、创伤后压力症(post-traumatic stress disorder)的中枢性听觉过敏有关,因为5-HT在听力的增强(auditory gain)和大脑决定声音的意义中扮演调节的角色,然而对于其他相关疾病的听觉过敏,5-HT并不占有任何的角色,因此听觉过敏的病因仍未被完全地了解。毕竟听觉过敏不伴随任何疾病者还是占绝大多数,所以这些相关的疾病无法完全解释听觉过敏的病因。

听觉过敏在诊断上,除了根据病人的病史及症状外,也需要对于上述相关疾病做鉴别诊断。本例病患除了遭逢一次音响伤害外并无其他耳科疾病或手术的病史,病患也不曾长处于噪音环境中,之前亦没有前庭神经、颜面神经症状、头痛等中枢神经系统的问题。经由理学检查,病患有耳膜穿孔及听小骨断离的情形,此为先前在某医院施行听力破坏所造成,其他并没有耳科或神经学的症状。同样地血液、生化、免疫、内分泌等实验室检查也无异常的报告,所以并无发现患者有周边听觉或中枢神经系统的疾患。此外病患还接受了听力学上的检查,包括纯音听力检查(pure tone audiometry)、言语听力检查(speech audiometry)、不舒适听阀检查(threshold of discomfort, TD)和适听范围检查,以做治疗成效的追踪。

听觉过敏除了造成病患对声音会有痛苦或扰人的感觉以外,也可戏剧性地改变病患的生活型态,本例病患便是真实的写照,病人失去正常的日常生活,因害怕离开安静的环境而逐渐封闭自己,人与人之间的沟通变成了挑战,也尽可能取消所有的活动,生活中的上课、工作、逛街、搭车、听电话、看电视等都变得很困难,即使长期耳塞及耳罩的使用,仍旧不能回复到正常的生活。事实上,某些病人还可能会改变自己说话的声音,来避免自听增强的现象,因此这些生活中种种的改变都可能发生在听觉过敏病患的身上。

许多病患对听觉过敏治疗的第一个反应便是保护耳朵以及远离声音,因此耳塞及耳罩的使用是必然的结果,殊不知在使用工具来减低声音经听觉系统传入大脑的音量,反而会进一步让声音在大脑中被代偿性地放大加强(increase central gain),而加速听觉过敏的恶化。

在听觉过敏的治疗上,首先要治疗任何潜在的疾病,这​​可以用来减轻听觉过敏的临床症状,当病患已无其他相关临床症候时,我们会采取认知行为重建的治疗(cognitive-behavioural therapy ) ,教导病人利用合理的思考模式去克服听觉过敏,了解听觉过敏以降低心理的恐惧和焦虑感,避免完全的寂静以及去接受声音,使用声音治疗(sound therapy) 以重新建构大脑皮质对声音的认知,使大脑皮质对于声音所造成的不适感逐渐降低,而提高对声音的忍受程度,这种治疗的理论基础便是将声音去敏感化(sound desensitization),同时声音的强度也会随着时间来增强,这种将声音去敏感化的概念是根据Jastreboff提出的耳鸣减敏疗法(tinnitus retraining therapy, TRT)而来,他使用TRT用来治疗耳鸣及听觉过敏的病患,Jastreboff指出TRT用在听觉过敏的病患身上,可以达到75%以上的成效。

此例病患在接受认知行为重建和声音治疗时,我们也为其配戴助听器,来帮助患者不要处在安静的环境下,这并不是要病患忍受噪音的折磨,而是试着去处在一个对她不会造成影响的声音环境,使自己较舒服的声音环境,当然在这过程中我们也提供完善的心理治疗(psychotherapy)、生理治疗(physiotherapy)和药物,因为疲劳、焦虑、压力等生理和心理上的因素会导致或恶化听觉过敏。在初步的治疗后,病人便回复到较正常的生活型态,再经数月之后,病患愿意接受听力重建手术,一方面回复听力另一方面减低声音的敏感度。

听觉过敏并不少见,但极度严重的听觉过敏为少见病例。对于听觉过敏病因学目前仍不完全被了解,但它可以伴随着其他疾病而发生,因此诊断上,必须鉴别诊断潜在的疾病而加以治疗,另外生理上和心理的因素也需要加以改善,因为这些因素是会导致或恶化听觉过敏的,之后我们可以藉由认知重建和声音治疗以改善病患的症状,使病人回复健康的生活。